PFAFA（Periodic Fever with Aphthous Pharyngitis and Adenitis）症候群とは、周期性発熱・アフタ性口内炎・頸部リンパ節炎・咽頭炎を主症状とし5歳以下の乳幼児に発症する非遺伝性自己炎症性疾患です。

　１）周期的に繰り返す発熱が5歳以前に出現

　２）上気道感染症がなく、アフタ性口内炎、頸部リンパ節炎、咽頭炎のうち少なくとも１つの臨床所見を有する

　３）周期性好中球減少症が除外できる

　４）間欠期には全く症状を示さない

　５）正常な成長と精神運動発達

の5項目を満たすこととされています。